为了ALS 你敢来一冰桶吗

医谷编者按：这几天网上什么最火，当然非“冰桶挑战”莫属，政界领袖、科技巨头、娱乐明星都穿参与到了这场特殊的爱心接力中，微软董事长比尔·盖茨、Facebook创始人扎克伯格、亚马逊CEO贝索斯、苹果CEO库克小米CEO雷军、足球运动员C罗、篮球运动员姚明、、“全民老公”王思聪、著名演艺明星刘德华、章子怡……相继上传的“湿身”视频让网友蜂拥围观，8月19日，ALS协会官方网站公布的数据称，从7月29日活动兴起以来总共接受了2290万美元的捐款，是去年同期190万捐款的12倍，这其中就包含美国总统奥巴马放弃浇冰水退而其次的100美元捐款。这是一项什么运动？为什么要发起这个活动？什么是ALS？一一来揭晓。

冰桶挑战其实是美国名人圈里正在玩的一项慈善活动，这项运动只有三个规则：1、参加者先用一桶冰水兜头浇下；2、拍下视频并上传到社交网络上；3、指定好友参加挑战，若不倒冰水则要捐100美元给ALS协会。

那么，ALS到底是什么？

罕

ALS是肌萎缩性侧索硬化（amyotrpnic lateral sclerosis）的缩写，又称为卢伽雷氏症（Lou Cehrigs disease）。1869年由让-马丁·沙可（Jean—Martin Charcot）首次确诊。它是一种不可逆的致死性运动神经元疾病。病变主要侵犯上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性罕见疾病。

果壳网专栏作家、神经内科医生“最幸福的人儿”在自己的专栏文章中介绍，在其工作中接诊的125例ALS病例中，男女比例为1.6：1，多数为中年后起病，最小发病年龄32岁，最大发病年龄59岁，平均发病年龄为54岁，均为家族中首例发病患者。

关于运动神经元病确切的病因迄今尚不明确，确诊后运动神经元病患者无力逐渐加重，大多数患者都会出现呼吸肌受累，最后发生呼吸无力和衰竭。北京大学第三医院副院长兼神经科主任樊东升在他的讲座中指出，在确诊的运动神经元病患者中，呼吸肌的无力或早或晚都会出现，而且会持续性进展，尽管恶化的速度并不一致。呼吸肌无力不仅可以导致患者由于通气不足而处于低氧状态，还会因换气不足造成二氧化碳的潴留。患者血中乏氧以及高碳酸（由二氧化碳潴留造成）会使原已受损的运动神经元更快死亡或丧失功能，而由运动神经元支配的呼吸肌的无力和易疲劳也就愈发显着，形成一个恶性循环。慢性呼吸肌疲劳还使得患者的咳嗽反射减弱及分泌物不易排出，从而增加患者肺部感染的风险。

悍

在接诊了100多例ALS患者后，“最幸福的人儿”感叹，“对于ALS这个疾病，没有经历过或者见过的人真的没办法理解它的可怕，它就像慢性毒药一样一点点吞噬着患者的生命。 ”

这不是耸人听闻，ALS就是这样一种“强悍”的绝症。统计表明，自首发症状后，ALS患者的平均生存期为只有3~5年，有些患者的生存期仅为数月，虽然有些患者生存期长达10余年，但最终难逃呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。

以史蒂芬·霍金这位世界上最有名的ALS患者为例，自21岁被诊断罹患ALS以来，这位物理学家已经与病魔整整抗争了半个世纪。霍金的学生、《时间简史》的中文版译者吴忠超承认，虽然之前已经有心理准备，但是第一次见到骨瘦如柴的霍金蜷缩在轮椅里的形象时，依然“非常惊讶”，眼前场景的震撼度“远超自己的想象”。

尽管打破了最初医生“只能再活两年”的“死刑判决”，但外人很难体会肉身上霍金所遭受的巨大痛苦。他只有三根手指可以活动，疾病已经使他的身体严重变形，头只能朝右边倾斜，肩膀左低右高，双手紧紧并在当中，握着手掌大小的拟声器键盘，两脚则朝内扭曲着，嘴已经歪成S型。1985年，霍金因患肺炎做了穿气管手术，不仅被彻底剥夺了说话的能力，呼吸也全靠气管切口。晚上睡觉时，每40分钟他都要被翻一次身。2012年以来，霍金脸部肌肉进一步恶性萎缩，已严重影响其表达能力，以前通过电脑语言合成器每分钟能讲出15个单词的他，现在每分钟只能讲出一个单词。其标志性的“电脑声”甚至都有消失的风险。

樊东升教授介绍，现在的医学观点建议所有运动神经元病患者都要重视呼吸功能的监测，一方面要关注非特异性的呼吸功能障碍的症状体征，如活动后及平卧后的呼吸困难、注意力不集中、噩梦—晨起头痛—白天过度嗜睡、胸式呼吸减弱等，另一方面要定期（推荐为每三个月）进行用力肺活量的测定。一旦有证据提示呼吸功能的下降，要及早进行呼吸支持治疗。

憾

遗憾的是，ALS尚没有有效的治疗方法。甚至关于该病的病因及发病机制仍旧还是处于“多种理论假说，具体原因不明”的阶段。生物化学博士“akaFOX”在其果壳网专栏中介绍：目前只有5%~10％的ALS患者有明确的遗传因素，其他近95%的病例属于与种族及收入水平无关的散发性案例。

针对ALS，目前有抗兴奋毒性药物治疗、基因治疗、免疫治疗、干细胞移植治疗等多种治疗手段，但没有一种方法能彻底治愈，现有的治疗方法无非是在延长生存期、提高生存质量上做有限的努力而已。

台湾导演钮承泽昨日上传了自己的冰桶挑战视频，与其他科技、商业大佬嘻嘻哈哈的恶搞状态不同，钮承泽在视频的录制全程表情肃穆，因为他的父亲正是一名ALS患者。钮承泽在视频中讲述了父亲病重后整个家庭背负的痛苦和折磨。钮承泽说：“很高兴有这样一个活动让大家注意到这种罕见疾病。但更希望不要只是一场热闹，而能够透过这样的活动让我们多关心这个世界从未停止过的苦难，多珍惜自己拥有的幸福。 ”互联网时代，热点事件总是“其兴也勃焉，其亡也忽焉 ”，当注意力退散时，我们不妨问问自己，这场“秀”是不是让世界变得美好了一点点？