少见的颅内静脉窦血栓形成诊治搞不明白？看这篇文章就够了

患者，女性，44岁，因“头痛3天”入院。患者于入院前3天无明显诱因下出现头痛不适，为持续性胀痛，以左侧为主，伴有恶心呕吐，呕吐为非喷射状，呕吐物为胃内容物；伴有耳鸣、耳内有闷胀感，伴有声音嘶哑，无头晕，无反应迟钝，无意识模糊，无胡言乱语，无言语不清，无视力障碍，无吞咽困难、饮水呛咳，无四肢抽搐及无力，无大小便失禁，无发热寒战，无鼻塞、流涕。遂于3天前来门诊就诊，首诊BP130 mmHg/90 mmHg，头颅CT检查未见明显异常。近期无发热，无食欲缺乏或食欲亢进，无进行性消瘦，持续性头痛影响夜眠，大小便正常。追问病史，患者入院4天前左耳后乳突有疼痛，为持续性胀痛，能耐受。

既往高血压病史20年，正规治疗，目前予以硝苯地平控释片+替米沙坦氢氯噻嗪片口服降压，血压控制欠佳，平时最高血压160 mmHg/110 mmHg。否认口服避孕药。否认外伤史。否认手术史。余无特殊个人史和职业史。

一、体格检查

内科检查：T 36. 8℃，P 72次/min，R 12次/min，BP 135 mmHg/90 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。HR 72次/min，律齐。腹软，肝脾无肿大。四肢无水肿，全身皮肤无溃破。

神经系统检查：神志清晰，声音嘶哑，步态正常，查体合作。双眼球运动正常，未见眼震，双瞳光反应对等存在，视神经乳盘无水肿，双耳粗测听力正常，无面舌瘫；颈软，克氏征（-）；四肢肌张力对称，肌力5级，腱反射正常，未引出病理征；深浅感觉对称；指鼻试验正常。

二、实验室及影像学检查

血常规、粪常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质、DIC全套、肿瘤全套检查未见异常。脑脊液检查：压力215 mmH2O，脑脊液细胞数及蛋白轻度增高，生化正常，真菌、细菌涂片、墨汁染色等未见异常。

头颅MRI检查：①双侧额叶少许小缺血灶；②双侧上颌窦、筛窦及左侧额窦炎症；左侧上颌窦黏膜下囊肿。

头颅MRV检查：左侧横窦，乙状窦充盈不良，请结合临床。

三、诊治经过

1.诊断

（1）颅内静脉窦血栓形成（左侧横窦和乙状窦）。

（2）中耳炎。

2.处理

入院后予以可乐必妥滴耳液1滴/次TID抗感染；甘露醇125 ml ivgtt Q12 h，甘油果糖250 ml ivgtt Qd脱水降颅压；低分子肝素5 000IU IH Q12h。7天后患者头痛明显好转，改为华法林1. 25 mg Qd口服；患者自行出院。

四、病例分析

1.病史特点

中年女性，因“头痛3天”入院。头痛发作前曾有左耳后乳突有疼痛，为持续性胀痛，能耐受。继而出现为头痛，为持续性胀痛，以左侧为主，同时患者伴有恶心呕吐、耳鸣，耳内有闷胀感和声音嘶哑；无发热寒战，无吞咽困难、饮水呛咳。

入院查体：生命体征正常，神志清楚，无明确的脑神经、运动，感觉、反射及共济运动的异常，病理征阴性，无脑膜刺激征。

辅助检查：腰椎穿刺脑脊液压力增高，细胞数及蛋白轻度增高；头颅MRV检查可见左侧横窦、乙状窦充盈不良。

2.诊断与诊断依据

患者有左耳乳突疼痛史，随后出现头痛，为持续性胀痛，以左侧为主，同时伴有恶心呕吐、耳鸣、耳内有闷胀感和声音嘶哑，结合患者腰椎穿刺颅内压高。头痛是颅内静脉窦血栓形成的最常见症状，约90%的病例可出现头痛，多由颅内高压或颅内出血引起。在有血栓形成倾向的患者中，血栓可致一侧或双侧横窦或乙状窦狭窄或闭塞，减少脑脊液吸收而产生所谓“良性颅内高压征”。无头晕，无反应迟钝，无意识模糊，无胡言乱语，无言语不清，无吞咽困难、饮水呛咳等局灶神经功能缺损症状。

患者的症状体征主要取决于静脉窦血栓形成的部位、性质、范围以及继发性脑损害的程度等因素。

结合患者头颅MRV检查可见左侧横窦、乙状窦充盈不良，故可诊断颅内静脉窦血栓形成（左侧横窦和乙状窦）。

3.鉴别诊断

患者的头痛和颅内压增高，还需与有相似临床表现的以下疾病鉴别：

（1）良性颅内压增高症：有头痛、呕吐、视神经乳盘水肿等颅内高压症状，但无局灶体征和精神症状；各项辅助检查如CT、磁共振、核素、血管造影等检查均无病灶可见；脑电图偶可有一些局限性异常。脑脊液除压力增高外，镜检、生化均正常。脑室通畅、大小正常或轻微扩大。预后良好，数周至数月可自行恢复。

（2）中枢神经系统感染：可表现为头痛及意识障碍，可有局灶性神经功能缺损；病程中一般有发热，伴颅内压增高可出现恶心呕吐，查体可有脑膜刺激征阳性，腰穿脑脊液常规检查可有蛋白升高，白细胞数增高等，脑电图可有慢波改变。

（3）蛛网膜下腔出血：多见于中青年，由脑动脉瘤或动静脉畸性破裂导致，常表现为剧烈头痛、恶心呕吐，查体可见脑膜刺激征，有或无局灶神经功能缺损体征，腰椎穿刺颅压高、血性脑脊液，头颅CT检查示脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度影。

（4）颅内肿瘤：有头痛、呕吐，病情渐进性加重，可出现局灶性神经功能缺损体征，腰椎穿刺颅压高，头颅CT/MRI平扫或增强检查可发现肿瘤，有明显的占位效应。

五、处理与处理依据

（1）病因治疗

脑静脉系统血栓（CVST）的病因众多且复杂，必须积极查找引起颅内静脉窦血栓形成的可能病因，如各类感染性疾病、血液高凝状态、结缔组织疾病、自身免疫性疾病等，并给予相应的积极治疗。在抗生素问世以前，最主要的病因为感染。随着抗生素的应用，感染所致的CVST已不常见。

感染性血栓应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗；原发部位化脓性病灶必要时行外科治疗，以彻底清除感染来源。

（2）抗凝治疗

①对于无抗凝禁忌的颅内静脉窦血栓形成应及早进行抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，成人常用剂量为5000IU ih q12；如使用普通肝素，初始治疗应使部分凝血活酶时间延长至少1倍。疗程可持续1~4周。伴发于颅内静脉窦血栓形成的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证。

②低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素。

③急性期过后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，目标PT INR值保持在2~3，疗程因血栓形成倾向和复发风险大小而定。闭塞静脉窦的再通是否作为停止口服抗凝治疗的依据尚未明确。

④新型口服抗凝药在CVST中的疗效有待进一步观察。

（3）溶栓治疗：经足量抗凝治疗无效且无颅内严重出血的重症患者，可在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗，但全身静脉溶栓治疗颅内静脉窦血栓形成并无支持证据。

（4）抗血小板和降纤治疗：除非基础疾病治疗需要，常规使用抗血小板或降纤治疗颅内静脉窦血栓形成并无支持证据。

（5）经导管机械取栓术或手术取栓术：对于已有颅内出血或其他方法治疗无效的急性或亚急性颅内静脉窦血栓形成患者，在有神经介入治疗条件的医院，经导管机械取栓术可以作为一种可供选择的治疗方法。

（6）静脉窦内支架术：对于伴有静脉窦狭窄的颅内高压患者，有条件的医院可行逆行静脉造影测压，如发现狭窄远近端压力梯度超过12mmHg时，可考虑行狭窄部位静脉窦内支架植入术，但长期疗效和安全性仍需进一步评估。

（7）CVST继发硬脑膜动静脉瘘：CVST继发硬脑膜动静脉瘘的治疗可参照硬脑膜动静脉瘘的一般原则，但尤应注意脑静脉回流的建立和保护。

（8）糖皮质激素使用：除非基础疾病治疗需要，常规使用糖皮质激素治疗CVST并无益处，头CT/MRI检查未发现脑实质病变的CVST患者更应避免使用糖皮质激素。

（9）降低颅内高压和视神经保护：对颅内高压者。可采用脱水降颅压治疗；如果严重颅高压并伴有进展性视力降低或出现脑疝早期者，应该紧急处理，必要时可手术减压治疗。

（10）抗癫痫治疗：首次癫痫发作伴有脑实质损害时，应尽早使用抗癫痫药物控制痫性发作；不伴有脑实质损害的首次癫痫发作，早期使用抗癫痈药物可能有益，但预防性使用抗癫痫药物并无益处。

六、要点与讨论

CVST的临床表现多样且缺乏特异性，头痛经常为首发症状，这给早期诊断带来了困难，其病因、病变部位不同，临床症状各异。

CVST的诊断主要根据典型的病史、高颅压症状（头痛、呕吐），以及CT. MRI、MRV等检查、颅内静脉血管造影可以明确诊断。CT检查和MRI检查正常不能排除CVST。MRV检查主要直接征象为脑静脉窦内血流高信号缺失，间接征象为病变远段侧支循环形成。DSA 检查是诊断CVST的“金标准”，表现为病变的静脉窦在静脉时相不显影。

CVST的治疗原则包括针对基础病因的治疗，静脉血栓本身的治疗和对症治疗。病因治疗是CVST的根本治疗之一，针对不同病因采取不同治疗措施。抗血栓治疗，包括抗凝治疗，溶栓治疗，介入治疗。对于抗凝治疗，应越早越好，可明显降低病死率和改善患者的预后，可选用低分子肝素，但应注意存在颅内出血的危险，故用药前及用药期间应监测凝血时间及APTT，如选华法林应监测INR，根据情况调整剂量。口服抗凝治疗应至少维持3~6个月。溶栓治疗，因无证据证明其治疗效果优于抗凝治疗，因此作为抗凝治疗后仍继续恶化的第二选择。介入治疗有待进一步评价。

CVST总体预后较好，一半以上的患者能够痊愈，病死率不超过10% ，极少数有病情复发。预后不良的因素包括伴有颅内出血、癫痫发作、高龄、昏迷、精神障碍和脑深静脉血栓形成等。